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martes, 14 de enero de 2014

El drama de envejecer a los 17 años y morir sin vivir la juventud

CODIGO 32
BBC Mundo.com
El aspecto frágil de Sampson Berns, similar al de un anciano, podría resultar engañoso. En todos los videos que ahora circulan por internet con su figura quebradiza se nota el impulso de un hombre que quería hacer una diferencia.

Berns sufría de progeria, una extraña enfermedad que afecta a una de cada cuatro millones personas en el mundo y que produce el envejecimiento prematuro. Murió el viernes a los 17 años por causa de ese padecimiento, después de convertirse en la imagen global en la lucha por conseguir una cura.
Eso se debió especialmente al documental emitido por el canal de cable HBO en octubre de 2013 llamado “La vida según Sam”.
En el filme Berns, junto a sus padres, mostraba cómo era la vida de un adolescente que tenía el aspecto –y las consecuencias- de una persona de 80 años. Su jornada escolar, su entorno familiar, la lucha de su madre por encontrar un tratamiento y todo lo que debía hacer para mantenerse con vida.
“No quiero que cuando me vean la gente sienta lástima. He decidido dejar que me filmen para que la gente me conozca”, expresó delante de las cámaras.
Una lucha contra el tiempo
es una rara enfermedad que ataca a uno de cada cuatro millones de personas en el mundo.
La progeria es una enfermedad genética que afecta el desarrollo normal de los niños que la padecen principalmente en sus dos primeros años de vida, causándoles una degeneración acelerada de algunos tejidos del cuerpo.
“La progeria es el nombre genérico que se da a distintos síndromes de envejecimiento acelerado. La más conocida es el síndrome de Hutchinson-Gilford y causa la muerte de los pacientes de forma prematura por la acumulación de una proteína tóxica para las células que se denomina progerina”, le explicó a BBC Mundo el investigador español de la Universidad de Oviedo, Carlos López-Otín.
Por esta razón la mayoría de los niños que la padecen no superan la adolescencia por sufrir un ataque al corazón o por problemas respiratorios, y tienen el aspecto de una persona de avanzada edad.
El caso de Berns fue excepcional debido a que es uno de los pocos que logró superar los 15 años.

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